Questions fréquentes sur les glandes surrénales et les tumeures endocrines

Les tumeurs neuroendocrines sont un terme générique pour désigner des tumeurs rares. Elles se développent à partir de cellules neuroendocrines. Ces cellules spéciales se trouvent à de nombreux endroits du corps et produisent des hormones (fonction endocrine) en réponse à des signaux provenant d'autres cellules ou du système nerveux. Notre corps a besoin de ces hormones ou de ces messagers pour fonctionner normalement. Si de telles cellules commencent à se comporter de manière anormale ou à se développer, une tumeur neuroendocrine apparaît.

Ces tumeurs se développent généralement lentement et ne provoquent souvent aucun symptôme. Les tumeurs peuvent être bénignes (pas de cancer) ou malignes (cancer).

Les tumeurs neuroendocrines se développent à partir de cellules neuroendocrines que l'on trouve partout dans le corps. On trouve ainsi ces tumeurs dans la thyroïde, les poumons, la peau, le sein, l'estomac, le foie, les surrénales, le pancréas, l'intestin grêle, le côlon, l'appendice, le rectum, les ovaires, l'utérus, les testicules et la prostate. 

Bien que les tumeurs neuroendocrines aient été considérées comme rares dans le passé, leur fréquence a fortement augmenté au cours des dernières décennies (4 à 5 nouveaux cas pour 100.000 habitants dans le monde). Cette augmentation s'accompagne d'une prise de conscience et de connaissances accrues sur le diagnostic des tumeurs neuroendocrines. L'âge moyen au moment du diagnostic se situe entre 50 et 60 ans, les femmes et les hommes sont touchés à égalité.

Dans de rares cas, les tumeurs neuroendocrines peuvent avoir une origine familiale. Certaines maladies héréditaires, dont la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et 2, la maladie de Von Hippel-Lindau et d'autres, font que plusieurs membres de la famille sont touchés.

Cependant, pour la majorité des tumeurs neuroendocrines (plus de 95 %), aucune cause précise n'a pu être identifiée. Les facteurs de risque traditionnels du cancer, tels que l'exposition à des toxines environnementales ou le tabagisme, ne semblent pas être étroitement liés aux tumeurs neuroendocrines.

La manière dont une tumeur neuroendocrine est traitée dépend des circonstances individuelles des patients, comme par exemple :

• l'emplacement de la tumeur
• de l'état d'avancement de la maladie
• de l'état de santé général du patient.

Malheureusement, chez de nombreuses personnes, le diagnostic n'est posé que lorsque la tumeur s'est déjà propagée à d'autres parties du corps.
Les concepts thérapeutiques sont discutés lors du tumorboard interdisciplinaire. Le meilleur plan de traitement possible est alors établi pour chaque patient. 

Chirurgie: si les tumeurs neuroendocrines sont détectées à un stade précoce (avant que le cancer ne se soit propagé à d'autres organes), elles peuvent généralement être enlevées par chirurgie. Si la tumeur s'est propagée et que la chirurgie n'est pas possible, une série de traitements différents peuvent être appliqués.

Il s'agit notamment

• Traitements ciblant spécifiquement le foie: Dans certains cas, le foie est le site primaire ou unique où la tumeur neuroendocrine s'est propagée. Selon l'étendue de la tumeur, différentes options thérapeutiques sont disponibles :
  • Ablation par micro-ondes, ablation par radiofréquence de petits foyers individuels, la chaleur permettant de détruire un foyer dans le foie.
  • Embolisation des tumeurs, une procédure radiologique interventionnelle visant à interrompre l'approvisionnement en sang des métastases hépatiques.

• Analogues de la somatostatine : la somatostatine est naturellement présente dans l'organisme et régule la libération d'hormones. Il existe un certain nombre d'analogues synthétiques de la somatostatine, dont l'octréotide et le lanréotide, qui imitent l'action de la somatostatine et peuvent être utilisés pour traiter ces tumeurs. Ces médicaments sont généralement très efficaces pour réduire la production d'hormones et peuvent également contribuer à ralentir la croissance tumorale.

• Radiothérapie par radionucléide à récepteur peptidique (PRRT): la PRRT est une radiothérapie très ciblée qui associe un analogue de la somatostatine, qui se lie au récepteur de la somatostatine sur les cellules tumorales neuroendocrines, et un radionucléide. La tumeur est ainsi irradiée de manière très locale. La condition préalable à cette forme de thérapie est la mise en évidence préalable de récepteurs sur les cellules cancéreuses au moyen d'un PET-CT.
• SIRT (radiothérapie interne sélective): Les foyers étendus dans le foie peuvent être traités par SIRT. Les cellules tumorales sont détruites à l'aide de microsphères (petites billes) contenant de la radioactivité.
• Chimiothérapie: la chimiothérapie est utilisée depuis de nombreuses années pour traiter les tumeurs neuroendocrines et peut être très efficace dans certains cas, notamment pour les tumeurs neuroendocrines du pancréas ou les tumeurs à croissance rapide.

• Les thérapies ciblées: Contrairement à la plupart des chimiothérapies traditionnelles, les thérapies ciblées sont des molécules qui ciblent spécifiquement les voies de croissance dans les cellules tumorales. Deux thérapies ciblées sont autorisées pour le traitement des tumeurs neuroendocrines du pancréas :
  • Le sunitinib inhibe l'activité de certains groupes de protéines qui favorisent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. Le médicament empêche également la formation de nouveaux vaisseaux sanguins autour de la tumeur.
  • L'évérolimus cible une molécule appelée mTOR, qui sert de molécule de signalisation centrale pour un certain nombre de voies de croissance du cancer.

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