Häufig gestellte Fragen zu den Nebennieren und neuroendokrinen Tumoren (FAQ)

Neuroendokrine Tumore ist ein Sammelbegriff für seltene Tumore. Sie entstehen aus neuroendokrinen Zellen. Diese speziellen Zellen sind an vielen Stellen des Körpers zu finden und produzieren Hormone (endokrine Funktion) auf Signale von anderen Zellen oder dem Nervensystem. Diese Hormone oder Botenstoffe braucht unser Körper, damit er normal arbeiten kann. Beginnen nun solche Zellen sich abnorm zu verhalten oder zu wachsen, entsteht ein neuroendokriner Tumor.

Diese Tumore wachsen meist langsam und verursachen oftmals keine Symptome. Die Tumore können gutartig (kein Krebs) oder bösartig (Krebs) sein.

Neuroendokrine Tumore gehen von neuroendokrinen Zellen aus, die überall im Körper zu finden sind. So kommen die Tumore in der Schilddrüse, Lunge, Haut, Brust, Magen, Leber, Nebenniere, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Dickdarm, Blinddarm, Mastdarm, Eierstöcken, Gebärmutter, Hoden und Prostata vor.

Obwohl neuroendokrine Tumore in der Vergangenheit als selten galten, hat die Häufigkeit solcher Tumore in den letzten Jahrzehnten stark zugenommen (4 bis 5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner weltweit). Dieser Anstieg geht einher mit einem zunehmenden Bewusstsein und Wissen über die Diagnose neuroendokriner Tumore. Das Durchschnittsalter liegt bei Diagnosestellung zwischen 50-60 Jahren, Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen.

In seltenen Fällen können neuroendokrine Tumoren familiär bedingt sein. Bestimmte Erbkrankheiten, darunter Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 und 2, Von-Hippel-Lindau-Krankheit und andere führen dazu, dass mehrere Familienmitglieder betroffen sind.

Für die Mehrzahl der neuroendokrinen Tumoren (mehr als 95 %) konnte jedoch keine eindeutige Ursache ermittelt werden. Herkömmliche Krebsrisikofaktoren wie die Exposition gegenüber Umweltgiften oder das Rauchen scheinen nicht eng mit neuroendokrinen Tumoren verbunden zu sein.

Wie ein neuroendokriner Tumor behandelt wird, hängt von den individuellen Umständen der Patienten ab, wie zum Beispiel:

•    wo sich der Tumor befindet

•    wie fortgeschritten die Erkrankung ist

•    vom allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten

Leider wird die Diagnose bei vielen Menschen erst gestellt, wenn sich der Tumor bereits auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Die Therapiekonzepte werden am interdisziplinären Tumorboard besprochen. Hierbei wird für jeden Patienten der bestmöglichste Therapieplan erstellt.

Chirurgie: Wenn neuroendokrine Tumore in einem frühen Stadium entdeckt werden (bevor der Krebs auf andere Organe übergegriffen hat), können sie in der Regel operativ entfernt werden. Wenn der Tumor gestreut hat und eine Operation nicht möglich ist, kann eine Reihe verschiedener Behandlungen durchgeführt werden.

Dazu gehören:

• Spezifisch auf die Leber gerichtete Therapien: In einigen Fällen ist die Leber der primäre oder einzige Ort, an dem sich der neuroendokrine Tumor ausgebreitet hat. Je nach Ausdehnung der Tumore stehen verschiedene Therapieoptionen zur Auswahl:
  • Mikrowellenablation, Radiofrequenzablation einzelner kleiner Herde, wobei mit Hilfe von Wärme ein Herd in der Leber zerstört werden kann.
  • Embolisation der Tumore, ein interventionelles radiologisches Verfahren, um die Blutversorgung der Lebermetastasen zu unterbrechen.

• Somatostatin-Analoga: Somatostatin kommt natürlicherweise im Körper vor und reguliert die Freisetzung von Hormonen. Es gibt eine Reihe von synthetischen Somatostatin-Analoga, darunter Octreotid und Lanreotid, die die Wirkung von Somatostatin nachahmen und zur Behandlung dieser Tumoren eingesetzt werden können. Diese Medikamente sind in der Regel sehr wirksam bei der Verringerung der Hormonproduktion und können auch dazu beitragen, das Tumorwachstum zu verlangsamen.

• Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT): Die PRRT ist eine stark zielgerichtete Strahlentherapie, bei der ein Somatostatin-Analogon, das sich an den Somatostatin-Rezeptor auf neuroendokrinen Tumorzellen bindet, mit einem Radionuklid kombiniert wird. So wird der Tumor ganz lokal bestrahlt. Voraussetzung für diese Therapieform sind vorgängig mittels PET-CT nachgewiesene Rezeptoren auf den Krebszellen.
• SIRT (selektive interne Radiotherapie): Ausgedehnte Herde in der Leber können mittels SIRT behandelt werden. Dabei werden die Tumorzellen mit radioaktiv besetzten Mikrosphären (kleine Kügelchen) zerstört.
• Chemotherapie: Die Chemotherapie wird seit vielen Jahren zur Behandlung von neuroendokrinen Tumoren eingesetzt und kann in einigen Fällen sehr wirksam sein, insbesondere bei neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse oder schnell wachsenden Tumoren.

• Zielgerichtete Therapien: Im Gegensatz zu den meisten herkömmlichen Chemotherapien handelt es sich bei zielgerichteten Therapien um Moleküle, die speziell auf Wachstumswege in den Tumorzellen gerichtet sind. Zwei zielgerichtete Therapien sind zur Behandlung von neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse zugelassen:
  • Sunitinib hemmt die Aktivität bestimmter Proteingruppen, die das Wachstum und die Ausbreitung der Krebszellen fördert. Das Medikament verhindert zudem die Neubildung von Blutgefässen rund um den Tumor.
  • Everolimus zielt auf ein Molekül namens mTOR, das als zentrales Signalmolekül für eine Reihe von Krebswachstumswegen dient.

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